Tot de non-Hodgkin-lymfomen met een lage
maligniteitsgraad behoren de lymfoplasmacytaire lymfomen. Er is sprake van een ongecontroleerde groei van bepaalde lymfeklieren (lymfocyten), die al bijna uitgerijpt zijn tot plasmacellen. Behalve in het beenmerg, komen deze cellen ook voor in de lymfeklieren. De ziekte is bij de diagnose meestal al door het hele lichaam verspreid.
In Nederland wordt het bij circa 200 mensen per jaar vastgesteld, vaker bij mannen dan bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd waarop lymfoplasmacytaire lymfomen voorkomen is 70 jaar, maar de ziekte komt ook op jongere leeftijd voor.
Witte bloedcellen circuleren van nature in het bloed en de lymfe. Op deze manier verplaatsen die cellen zich snel naar andere beenmergruimtes en de lymfeklieren. Lymfoplasmacytaire lymfomen verspreiden zich ook zo. Daarom worden de woekerende witte bloedcellen nogal eens op verschillende plaatsen in het lichaam aangetroffen.
De ziekte van Waldenström
Soms produceren de woekerende cellen een abnormale antistof: het M-proteïne. Deze antistof kan een toegenomen stroperigheid van het bloed (hyperviscositeit) veroorzaken.
De woekerende cellen kunnen zich ook buiten het beenmerg en het lymfeklierweefsel bevinden, zoals in de lever en in de milt. Men spreekt dan van de ziekte of macroglobulinemie van Waldenström.
Oorzaken
Over het ontstaan van lymfoplasmacytaire lymfomen is weinig bekend.
Klachten
Sommige mensen met een lymfoplasmacytair lymfoom hebben geen of nauwelijks klachten.
De lymfeklieren zijn vaak vergroot.
Bij de ziekte van Waldenström kunnen ook de milt en de lever vergroot zijn.
De meest voorkomende symptomen zijn:
- Bloedarmoede, infecties en bloedingen. De woekerende lymfocyten in het beenmerg kunnen leiden tot onvoldoende aanmaak van gezonde bloedcellen. Veel mensen met een lymfoplasmacytair lymfoom hebben dan ook in meer of mindere mate last van:
•Bloedarmoede door een tekort aan rode bloedcellen. Dit kan voor vermoeidheid zorgen.
• Een verhoogd risico op infecties en een moeizame genezing hiervan door een tekort aan witte bloedcellen.
• Bloeduitstortingen en andere bloedingen door een tekort en/of een verminderde werking van bloedplaatjes.
- Doorbloedingsstoornissen en polyneuropathie. Bij de ziekte van Waldenström produceren de woekerende cellen M-proteïne. Dit kan leiden tot:
• Doorbloedingsstoornissen. Door de toegenomen stroperigheid van het bloed (hyperviscositeit) kunnen stoornissen ontstaan in de doorbloeding van organen. Dit uit zich in problemen met zien, hoofdpijn en doorbloedingsstoornissen van de huid, oren, vingers en tenen.
• Polyneuropathie. De invloed van het M-proteïne op de zenuwbanen kan tot beschadiging(en) leiden. De belangrijkste klachten hiervan zijn krachtverlies en tintelingen of andere gevoelsstoornissen in handen en voeten (polyneuropathie of zenuwpijn).
Onderzoek
De volgende onderzoeken kunnen plaatsvinden om vast te stellen of uw klachten veroorzaakt worden door een lymfoplasmacytair lymfoom:
- bloedonderzoek
- beenmergonderzoek
- CT-scan (computertomografie)
- biopsie van een lymfeklier
Bloedonderzoek
Voor het bloedonderzoek laat u wat bloed afnemen. Daarmee bepaalt men welke soorten eiwit (normaal en abnormaal) in welke hoeveelheid in het bloed aanwezig zijn: het eiwitspectrum. Hiertoe worden eerst alle bloedcellen uit het afgenomen bloed gehaald. De vloeistof die overblijft (bloedserum) bevat allerlei eiwitten, die nu kunnen worden onderzocht. Op die manier is het M-proteïne op te sporen en is de hoeveelheid ervan te meten.
Ook wordt onderzocht of het bloed verhoogde hoeveelheden van bepaalde afbraakproducten bevat, zoals calcium, urinezuur en creatinine. De hoeveelheid calcium kan hoger zijn dan normaal door bot-aantasting. De hoeveelheden urinezuur en creatinine kunnen hoger zijn door een verminderde nierwerking.
CT-scan (computertomografie)
Een
CT-scan moet uitwijzen of er sprake is van lymfeklierzwellingen of een vergroting van de milt.
Biopsie van een lymfeklier
Als de
punctie en biopsie van het beenmerg geen duidelijkheid geven, wordt een biopsie van de lymfeklier verricht. Dit komt niet vaak voor.
Behandeling
Behandeling vindt plaats op het moment dat de klachten dit noodzakelijk maken. Dan wordt geprobeerd om de ziekte zo veel mogelijk terug te dringen. Of behandeling nodig is, wordt onder andere bepaald op grond van de aanwezigheid van bloedarmoede, vergrote lymfeklieren en eventuele andere symptomen.
Bij de ziekte van Waldenström wordt ook gekeken naar de hoeveelheid M-proteïne in het bloed en de aanwezigheid van een vergrote lever of milt.
De behandeling is gericht op het terugdringen van symptomen en het bereiken van remissie
(= terugdringen van de ziekte). Hoewel dit bijna altijd lukt, wordt een complete remissie
(= het volledig verdwijnen van de ziekte) zelden bereikt. Als de ziekte opnieuw verergert, kan de behandeling worden herhaald of een combinatie van andere medicijnen worden overwogen. Vaak krijgen patiënten gedurende het verloop van de ziekte drie tot vier keer een -behandeling.
Als de standaardbehandelingen geen effect (meer) hebben, kan deelname aan een experimentele behandeling tot de mogelijkheden behoren.
De meest toegepaste behandelingen bij lymfo-plasmacytaire lymfomen zijn:
- chemotherapie
- immunotherapie
- bijnierschorshormoon(corticosteroïd)
Meestal wordt een combinatie van chemotherapie met immunotherapie gegeven (immunochemotherapie).
Bij een lymfoplasmacytair lymfoom is een combinatiebehandeling mogelijk.
Chloorambucil (een milde vorm van
chemotherapie) kan dagelijks worden gegeven in combinatie met immunotherapie (rituximab), dat maandelijks wordt gegeven. Als deze combinatie onvoldoende succesvol is, wordt gekozen voor een andere vorm van chemotherapie in combinatie met immunotherapie. Deze kuren worden, afhankelijk van de samenstelling, met tussenpozen van drie tot vier weken gegeven.
Gewoonlijk worden vier tot acht van deze kuren gegeven totdat de ziekte voldoende is teruggedrongen. Daarna kan een periode zonder behandeling mogelijk zijn.
De behandeling wordt hervat als er opnieuw klachten optreden.
Immunotherapie
Immunotherapie bij lymfoplasmacytaire lymfomen bestaat uit een medicijn met monoklonale antilichamen die gericht zijn tegen een specifieke groep kwaadaardige lymfocyten. Het medicijn rituximab wordt bijna altijd in combinatie met chemotherapie en eventueel met een bijnierschorshormoon gegeven.
Het medicijn wordt via een infuus toegediend. Het eerste infuus neemt gemiddeld 4 à 5 uur in beslag.
De daaropvolgende infusen duren 2,5 tot 3 uur. Rituximab geeft doorgaans weinig of geen bijwerkingen. Soms krijgen patiënten bij het eerste infuus koude rillingen, een bloeddrukdaling en/of andere allergische verschijnselen als jeuk, kortademigheid, koorts of huiduitslag.
Bijnierschorshormonen
Bij de behandeling van een lymfoplasmacytair lymfoom wordt vaak het bijnierschorshormoon prednison gegeven. Dit kan de lymfeklier- en plasmacellen vernietigen en kan de werking van de behandeling ondersteunen. Het gebruik ervan heeft ook een oppeppend effect: u kunt zich beter gaan voelen.
Maar er kunnen ook bijwerkingen optreden zoals onrust, slapeloosheid, verhoogde eetlust en een
opgeblazen gezicht. Na het stoppen van het gebruik kan een tijdelijke terugslag optreden. Als de terugslag hevig is, kan de dosering aan het eind van de kuur geleidelijk worden verminderd, in plaats van het gebruik abrupt te stoppen. Dat wordt ‘uitsluipen’ genoemd.
Nieuwe ontwikkelingen
Sinds enkele jaren zijn er nieuwe medicijnen (vertaling van het Engelse ‘novel agents’) beschikbaar gekomen die op een andere manier dan cytostatica kwaadaardige cellen remmen in hun groei. Bij patiënten met een lymfoplasmacytair lymfoom vindt de toepassing van deze nieuwe medicijnen, in combinatie met bestaande chemotherapie, nog uitsluitend plaats in onderzoeksverband.
Ondersteunende behandeling
Bij de ziekte van Waldenström ontstaat nogal eens een te grote stroperigheid van het bloed (hyperviscositeit), vanwege een hoog gehalte aan M-proteïne in het bloed. Hierdoor kunnen klachten ontstaan zoals hoofdpijn, slecht zien, duizeligheid en hartklachten. Met plasmaferese kunnen de klachten worden verbeterd.
Plasmaferese is een behandeling waarbij het afwijkende, dikke bloedplasma van de patiënt wordt vervangen door normaal plasma. Uw bloed wordt, via een slangetje in een bloedvat in een van uw armen, naar een apparaat geleid waarin de bloedcellen worden gescheiden van het dikke plasma. Dit gebeurt in een soort centrifuge. Vervolgens wordt normaal plasma aan de bloedcellen toegevoegd. Het aldus verdunde bloed wordt, via een ander slangetje, aan u teruggegeven. De behandeling duurt enkele uren en is pijnloos. Het effect is tijdelijk, maar de behandeling kan zonder bezwaar worden herhaald.
Verloop van de ziekte
Tot op heden is het over het algemeen niet mogelijk om patiënten met een lymfoplasmacytair lymfoom te genezen.
Het verloop van de ziekte kan sterk wisselen. De gemiddelde levensverwachting is vijf tot zes jaar, maar een veel langere overleving komt regelmatig voor.
Patiënten in het eerste stadium van de ziekte kunnen zonder behandeling jarenlang stabiel blijven.
Als behandeling noodzakelijk is, kan de combinatie van chemotherapie en immunotherapie de ziekte succesvol vertragen en klachten goed bestrijden.
Sommige patiënten reageren beter op de behandeling dan andere. Als de ziekte terugkomt, zijn er vaak opnieuw goede behandelmogelijkheden.
Bij een lymfoplasmacytair lymfoom is een langdurige overleving met een goede kwaliteit van leven mogelijk bij een toenemend aantal patiënten.